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Retinitis Pigmentosa

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Die Sehbehinderung Retinitis Pigmentosa

Der Begriff Retinitis Pigmentosa beschreibt nicht nur eine Augenkrankheit, sondern eine Gruppe von Erbkrankheiten der Augennetzhaut. Die Netzhaut ist der Teil des Auges, in dem die vom Licht empfangenen Eindrücke in Nervensignale umgesetzt werden und in welchem die ersten Stadien des "Sehens" stattfinden. Bei RP degeneriert die Netzhaut (Retina) langsam und sie verliert ihre Fähigkeit, dem Gehirn Bilder zu vermitteln. Im fortgeschrittenen Stadium erscheinen charakteristische Pigmentflecken auf der Retina. Die sind bei der Augenspiegelung sichtbar.

Die Symptome einer RP sind Nachtblindheit, eingeschränktes Gesichtsfeld, Blendempfindlichkeit.

Nachtblindheit

Nachtblindheit ist meist das ersten Symptom der RP-Erkrankung. Sie ist gekoppelt mit der Schwierigkeit, sich nur langsam an helles Licht oder veränderte Lichtverhältnisse zu gewöhnen. Schwierigkeiten, sich an Dunkelheit zu gewöhnen, können schon während der Kindheit auftreten und, auch wenn diese beobachtet werden, so werden sie in den seltensten Fällen der RP zugeschrieben. Vielmehr wird die Begründung in Tolpatschigkeit, Dummheit oder sogar einem Mangel an Karotten gesucht!

Eingeschränktes Gesichtsfeld

Die Netzhaut (Retina) ist die innerste Schicht des Augapfels und enthält zwei Arten von Sehzellen, die Stäbchen und Zapfen. Bei RP , dieser Netzhautdegeneration verlieren die Stäbchen an der Peripherie der Netzhaut ihre Funktion folglich ist die Informationsübertragung über veränderte Lichtverhältnisse und über die genaue Form von Gegenständen an der Peripherie mangelhaft. Diese horizontale Einengung des Gesichtsfeldes oder "Tunnelsehens", wie dies öfter genannt wird, bedeutet, daß eine Person die Fähigkeit verliert, Gegenstände genau zu lokalisieren, die nicht genau vor ihr sind. Sie verliert den Überblick Dieselbe Person kann z.B. den Busfahrplan noch sehr gut lesen während sie Schwierigkeiten haben wird, alleine die Bushaltestelle zu finden.

Tunnelblick eines Usher-Betroffenen
Tunnelblick

Verlust der zentralen Sehschärfe

Eine weitere Form der Netzhautdegeneration ist die Maculadegeneration. Hier ist die Netzhaut im Zentrum (Macula) derart degeneriert, daß Details eines Gegenstandes nur schwer erkennbar sind und das Lesen von Druckschrift unmöglich wird. In diesem Fall können Sehhilfen wie Vergrößerungsgläser, Großbildschirme und Texte in Großchrift nützlich sein.

Sowohl bei zentraler wie bei peripherer Netzhautdegeneration variieren das Ausmaß und die Geschwindigkeit sehr stark, mit der das Sehvermögen sich verschlechtert. Bei einigen Betroffenen ist die Netzhautveränderung so gravierend, daß bereits im Alter von sechs Jahren eine spezielle Schulung wegen der Sehbehinderung erfolgen muß. Andere bemerken keinen eingreifenden Sehverlust, bis sie gut dreißig Jahre alt sind; ebenso kann es vorkommen, daß jemand seine Lesefähigkeit bis ins hohe Alter bewahren kann.

Beim Usher-Syndrom stehen anfänglich die Hörprobleme im Vordergrund. Die Betroffenen wissen oft nicht, daß sie RP haben, bis sie junge Erwachsene sind.

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