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Das Usher-Syndrom

Das Usher-Syndrom ist benannt nach dem englischen Augenarzt Charles Usher, der die rezessive Vererbung dieser Krankheit Anfang des 20. Jahrhunderts beschrieb. Es handelt sich hierbei um eine erblich bedingte Kombination aus zwei Krankheiten: Schwerhörigkeit bzw. Taubheit und Degeneration der Netzhaut im Auge (letztere nennt sich Retinitis Pigmentosa, RP).

Bei Retinitis Pigmentosa kommt es zu einem allmählichen Absterben der Sehzellen (Stäbchen und Zapfen). In der Regel sterben ab dem 10. - 15. Lebensjahr zunächst die Stäbchen ab, die für das Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlich sind.

Die Folge ist ein gestörtes Dämmerungssehen und Nachtblindheit. Danach (ab etwa dem 15. - 20. Lebensjahr) zerfallen die Zapfen, die für das Farbsehen und das Scharfsehen im Gesichtsfeldzentrum verantwortlich sind. Beim klassischen Verlauf des Usher-Syndroms beginnt sich das Gesichtsfeld von den Außenzonen her einzuengen, bis nur ein kleiner Sehrest im Zentrum übrigbleibt, der sog. "Tunnelblick". In den meisten Fällen führt diese Krankheit zur völligen Blindheit.

Die Hörbeeinträchtigung beruht auf einer Schädigung der Haarzellen in der Schnecke des Innenohres. Sie liegt meist ab Geburt in Form von Taubheit oder mittel- bis hochgradiger Schwerhörigkeit vor.

Usher-Typen

Man unterscheidet zwischen verschiedenen Typen des Usher-Syndroms:

Typ 1 beinhaltet eine hochgradige Schwerhörigkeit bzw. Taubheit von Geburt an. Daher sind Sprachverständnis und Sprechenlernen nur schwer möglich.

Typ 2 bedeutet eine von Geburt an konstant bleibende Innenohrschwerhörigkeit. Insbesondere durch Anpassung von Hörgeräten sind Sprachverständnis und Sprechenlernen möglich.

Typ 3 umfaßt eine bei der Geburt mittelgradige, aber sich verstärkende Schwerhörigkeit.

Alle drei Typen sind mit Retinitis Pigmentosa kombiniert.

Weltweit leiden etwa ein bis drei Millionen Menschen an Retinitis Pigmentosa, davon etwa 30.000 bis 50.000 in der Bundesrepublik Deutschland. Man schätzt, daß etwa 10% aller RP-Betroffenen auch von dem Usher-Syndrom betroffen sind.

Bis heute gibt es keine Therapie, die das Usher-Syndrom heilen oder zum Stillstand bringen kann. Daher ruhen alle Hoffnungen auf der Forschung.

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